Аномалия Эбштейна относится к наиболее редким и, тем не менее, опасным врожденным порокам сердца. Суть патологии состоит в том, что трехстворчатый сердечный клапан смещается в сторону правого желудочка. При этом полость правого предсердия аномально увеличена за счет уменьшения объемов самого желудочка. Створки сердечного клапана развиты аномально, зачастую они растут из стенок правого желудочка, притом, что в норме они должны развиваться из атрио-вентикулярного кольца. Сочетание этих патологий встречается всего в 1% случае от всех врожденных аномалий сердца. Больше 70% пациентов страдают также дефектом межпредсердной перегородки.
Симптомы аномалии Эбштейна и прогноз
Типичными симптомами аномалии Эбштейна являются ранние аритмии, развитие сердечной недостаточности. Если порок осложнен другими показателями (для 3-го и 4-го вида аномалии Эбштейна) характерным симптомом является гипоксия средней тяжести, цианоз, отеки конечностей, кислородное голодание всех органов и систем.
К причинам, которые влияют на развитие подобного порока у новорожденных, относят перенесенные вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, краснуха, скарлатина), а также употребление определенных препаратов и алкоголя.
Без лечения выживаемость пациентов с аномалией Эбштейна составляет не более 40% — в возрасте до 20 лет. Больные с 3-м и 4-м типом порока могут погибнуть до 1 года.
Классификация аномалии Эбштейна
В зависимости от сложности патологии различают несколько подвидов аномалии.
Аномалия Эбштейна 1 типа – для этого порока характерно смещение или даже отсутствие задней створки клапана, в то время, как передняя створка увеличенная и подвижная.
Аномалия Эбштейна 2 типа – в этом случае задняя и передняя стенки створки клапана развиты с отклонениями, имеют сильное смещение.
Аномалия Эбштейна 3 типа – задняя и септальная створки клапаны развиты с отклонениями, сильно смещены, у передней створки наблюдается укорачивание и ограничение подвижности.
Аномалия Эбштейна 4 типа – передняя створка клапана сильно смещена и деформирована, задняя либо же отсутствует, либо же недоразвита, септальная створка образована на основе фиброзной ткани.
Диагностика аномалии Эбштейна в Китае
По той причине, что аномалия Эбштейна – заболевание, которое проявляется различными патологиями, постановка правильного диагноза достаточно сложная. В отделениях кардиологии Китая пациентов с подозрением на врожденный порок сердца, назначают комплекс обследования:
Прием и консультация кардиолога, прослушивание тонов сердца – при прослушивании ощутимы глухие тоны.
Электрокардиография – на основании которой, определяются симптомы гипертрофии правого предсердия.
Эхокардиография и фетальная эхокардия — уже во время беременности позволяют определить наличие порока в 60% случаев.
Рентгенография обнаруживает увеличение правого предсердия, нарушения кровотока в легких.
Контрастная ангиография и терапевтическая катетеризация сердца является решающей и позволяет детально обследовать анатомические структуры сердца.
Лечение аномалии Эбштейна в Китае
Терапия аномалии Эбштейна в Китае. Подход к лечению патологии в Китае зависит от типа аномалии Эбштейна, тяжести состояния пациента и наличия сопутствующих пороков сердца. Если у пациента диагностирована 1-я или 2-я типология аномалии Эбштейна, при этом отсутствует клиническое проявление симптомов заболевания, пациенту назначается терапевтическое лечение, суть которого состоит в том, чтобы обеспечить равномерный отток крови в легочный ствол из сердца, уменьшить сердечную недостаточность, гипоксию.
Традиционно в кардиологической практике в качестве терапии при аномалии Эбштейна назначаются мочегонные препараты, препараты для коррекции процесса метаболизма, простагландины. В Китае на сегодняшний день в терапевтическую группу входят новые высокоэффективные препараты, которые в значительной мере компенсируют побочные явления, а также стимулируют сердечную деятельность. Речь идет не только о фармакологии, но и о растительных препаратах.
Лечение аномалии Эбштейна в Китае – операция
При неэффективности терапии, а также при пороке 3-4 типа, рассматривается хирургическое лечение аномалии Эбштейна в Китае. Операбельное лечение чаще всего сопровождается процедурой радиочастотной абляции, при которой через бедренную артерию проводится катетер, который во время вмешательства находится под контролем рентгена.
Существует 2 подвида хирургической коррекции данного порока.
Пластика трикуспидального клапана. Выполняется при условии сохранения клапаня при помощи кольцевой или шовной аннулопластики (производится вшивание фиброзного кольца). В том случае, если масштабы проблемы не позволяют решить ее при помощи пластики, прибегают к более радикальному вмешательству.
Открытое протезирование трехстворчатого клапана. В данном случае пораженный клапан удаляется, а вместо него устанавливается биологический или искусственный протез клапана. Операция осуществляется в условиях искусственного кровотока, с минимальным, по возможности, надрезом грудной клетки. Радикальное операбельное лечение аномалии Эбштейна в Китае осуществляется в один или несколько этапов.
К ним относятся:
- Коррекция трехстворчатого клапана;
- Закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
- Анастомоз Гленна и другие.
Для многих пациентов кардиология в Китае дает шанс на полноценное и эффективное лечение, независимо от тяжести заболевания.